苏暄
心律反常患者兼并心脏功用下降然后导致心力衰竭的临床体现正逐渐引起临床医生的注重，跟着近几年相关研讨的深化，对心律反常性心肌病（AIC）的知道也在增多。2016年11月18日，在黄渤海之滨的大连举行的第七届我国心力衰竭论坛上，大连医科大学心血管病医院院长杨延宗教授具体阐释了现在对心律反常性心肌病的知道和处理战略。
以往临床将继发性心肌病的发作归因于心房颤动和室上性心动过速，但近期研讨标明，频发的室性早搏、束支阻滞及长时刻右心室心尖部起搏可致使心室缩短不同步，进一步危害心室功用，导致充血性心力衰竭。2011年Emmanuel.N等据此提出心律反常性心肌病（AIC）的概念。心律反常性心肌病（AIC）的界说为房性和室性心动过速性心律反常，或频发的室性早搏乃至房性早搏导致的左室功用妨碍，形成缩短性心力衰竭。其特征是在心律反常得到操控后，心脏功用能够部分或彻底康复正常。前期被称为心动过速性心肌病，但因为不管是过快和过慢、规则和不规则心室率的各种心律反常均可导致，因而选用“心律反常性心肌病”称号。AIC是取得性心肌病的一种类型。
心律反常性心肌病的辨别与确诊现在MC的发病率与患病率缺少切当的统计材料，因为对其知道缺少，在临床上其发作率被轻视。现有相关材料数据如下：在心力衰竭兼并房颤的患者中，MC发作率高达10%一50%，在缓慢房颤展开为心力衰竭的患者中占10%～30%。许多确诊为心肌病的房颤患者症状和心衰恶化的首要原因是房颤快室率。其他房性心律反常引起MC的发作率，成人为8.3%～10%，儿童为28%；在患有频发室早和（或）非继续性室速的病例中，AIC发作率约为9%～34%。
根据有无器质性心脏病，AIC可分为单纯型和不纯型。单纯型心律反常性心肌病（Primary AIC）指患者无根底心脏病，在心脏扩展、心脏功用不良的展开进程中，快速性心律反常是心肌危害的仅有要素，也称之为原发性心律反常性心肌病。而不纯型心律反常性心肌病（Secondary AIC）也被称为继发性心律反常性心肌病，患者自身存在器质性心脏病，在发作心肌危害的进程中有两种致病要素一起存在，快速性心律反常仅仅原因（或诱因）之一，首要致病要素是根底心脏病。
2006年美国心脏病协会（AHA）宣告了“现代心肌病界说和分类”，将原发性心肌病分为遗传性、混合型和取得性三种类型。AHA对AIC新的界说为“心肌病为一组临床体现多种多样的心肌疾病，具有结构反常和（或）电反常，由各种原因（通常是遗传原因）形成，常体现为心室反常肥厚或扩张，但也能够正常”。此分类依然沿用了原发性和继发性的分类，原发性心肌病指“仅限于心肌或首要累及心肌的疾病”，继发性心肌病指“心肌病变是全身性疾病的一部分（多器官受损）”。将心脏结构正常的原发性电紊乱（离子通道病）和Lenegre病也归人心肌病，摒弃了未分类型心肌病。因而，心肌病的概念中归入了一大类遗传性心肌病，不只包含了新近发现的有显着形状学反常的心脏病，还包含了新近发现的体现为原发性心律反常，而无结构改动的疾病，此前这类疾病一般被划分为心律反常的领域。
2008年欧洲心脏病学学会（ESC）“心肌病分类一致”发布，清晰宣告心肌病为非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天性心脏缺点导致的心肌结构和功用反常的心肌疾病。
各种继续发作的快速性心律反常均可导致AIC，包含室上性：房颤、房扑、房性心动过速、房室结折返性心动过速、房室折返性心动过速、持久性接壤区折返性心动过速、接壤性异位心动过速。室性：心动过速分为特发性、分支性。早搏性：包含频发室早、频发房早心动过速（特发性、分支性）。起搏性：继续的心房和（或）心室起搏。若快速性心律反常每天发作超越总时刻的10%～15%，呈现节律不整、频率过快和同步失衡，继续数天、数周、数月即可导致心肌病。
AIC的病理生理机制如下：继续性心室率加速或不规则引起心肌能量耗竭，激活肾素一血管严重素（RAS）体系，引起心脏交感神经反响才能下降及心肌结构和细胞外基质重构，导致心肌缩短储藏功用下降及心脏扩展与泵血功用下降。
AIC现在尚无一致的确诊标准及特异性目标，需进行扫除l生确诊。原发性心律反常性心肌病比较简略确诊，而继发性心律反常性心肌病确诊较困难。继发性心律反常性心肌病难以断定心律反常是病因或成果，需结合病史、心律反常类型、心室率、心律反常继续时刻、临床特征及医治反响归纳确诊，考虑心脏扩展、心脏功用改动与心律反常是直接仍是直接相关，根据心律反常发作和继续时刻、心脏改动次序、根底心脏病随同状况加以判别。
原发性心律反常性心肌病的确诊要害。为无其他器质性心脏病根据，存在继续性或无休止性心律反常。呈现展开性或继发性的心脏扩展，一起伴有心功用不全（多为轻中度症状，但若不能及时操控，心衰症状加剧，呈现心衰或房颤相关的心肌病导致心室率高达170～180次/min，继续数月乃至数年，终究需求心室辅佐设备支撑心功用）。心律反常性心肌病的确诊根据是操控心室率和去除心律反常原因后，心脏功用和形状显着改进或康复正常（具有可递性）。其三大体现为心脏功用和运动耐量得到改进，左室射血分数（LVEF）添加15%-45%，左室缩短末和舒张末容积减小。
心律反常性心肌病的医治战略
心律反常性心肌病医治首要包含以下3个计划：药物医治操控心室率（考虑药物副效果、有用性、耐受性）；导管融化彻底治好心律反常成功率>95%，医治房颤成功率>50%；起搏医治针对部分心律反常融化失利患者，可选择房室结阻断+心脏起博器植入。
心律反常性心肌病的医治战略为断定心律反常类型，纠正心衰相关诱因，操控原发性疾病，拟定医治计划。现在心脏电生理展开很陕，技能老练，经过心电图或心脏电生理查看即可断定心律反常类型，一起纠正心衰相关诱因如感染、电解质和酸碱平衡紊乱、心情激动等。
针对心力衰竭医治的标准用药，包含血管严重素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）/血管严重素转化酶抑制剂（ACEI）、B受体阻滞剂（BB）、醛固酮受体拮抗剂（MRA）、利尿剂、地高辛、伊伐布雷定等。2014年我国心力衰竭确诊和医治攻略清晰提出，ACEI（如不能耐受ACEI则选用ARB）+BB为医治LVEF下降心衰的“黄金搭档”，ACEI+BB+MRA三药联用称为医治的“金三角”，患者应尽早开端进行“金三角”计划医治，在“黄金搭档”计划医治后，可当即加用。经过药物、食道调搏术、低能量转复等停止心律反常，一起用药物或导管融化等預防心律反常复发。假如能有用停止心律反常，与心律反常相关的心力衰竭就会得到有用操控。经过标准用药、定时复查症状、心功用状况、心电图（ECG）、超声心动图（UCG）等针对医治效果评判是否为心律反常性心肌病。许多状况下是后期根据病史特色与临床特征，评价心律反常性心肌病类型是原发性或继发性。
房扑导致心律反常性心肌病的防治
46岁男患者心悸气短伴昏厥病史3年，近一周不能平卧，彩超显现心脏扩展（左心室内径LV58mm），射血分数35%，无其他心脏病根据。心电图显现心房扑动伴快速心室率，（1：1-3：1房室传导），心脏电生理（EP）标测显现，右房顺时针折返房扑伴2：1房室传导，峡部射频融化后心房扑动停止。3个月后随访可见患者心脏功用和形状康复正常。临床上继续性心房扑动伴快心室率简略导致心律反常性心肌病，防备心房扑动所造成的心肌病的战略如下：房扑转率的最有用办法是体外直流电复律，运用抗心律反常药物操控心室率较为困难，加大剂量简略影响心功用，复律药物用Ic类和Ⅲ类抗心律反常药物，但简略导致心室率加速而使临床症状加剧。导管射频融化术可防备房扑复发，是完成彻底治好效果的最有用办法。
旁道相关的心动过速有房室折返性心动过速（AVRT）、继续性接壤区折返性心动过速（PJRT）。病例：29岁女患者间歇性心悸，胸闷气短，膂力受限6年，加剧伴不能平卧2周。惯例心电图（ECG）示无休止性房性心律反常，超声心电图示左室内径58ram，左室射血分数（LVEF）为35%，二尖瓣、三尖瓣返流。心脏电生理查看（EP）查看显现，右侧藏匿旁道引起的AVRT/RFCA成功阻断旁道和停止心动过速，术后症状敏捷缓解，2个月后左室射血分数值增至56%，6个月后左室射血分数到达64%且心脏平片和超声显现心脏巨细正常。
房颤导致心律反常性心肌病的防治
2006年Gentlesk等宣告在《心血管电生理杂志》（JCE）上的文献显现，有用操控房颤对射血分数具有重要影响。该研讨归入48名频频的阵发性房颤（34pts）或显着的继续性房颤，操控房颤后左室血分数（LVEF）均有改进，从41%增至57%，正常率为94%。
防备心房颤动导致心肌病的要害战略是及时有用医治房颤的触发性电活动。病例：53岁男患者阵发性房颤20年，确诊为宗族性房颤，心内标测显现右上肺静脉（RSPV）触发性房颤。肺静脉电阻隔后症状消失，随访心电图和动态心电图无房颤发作。
房颤引发的心律反常性心肌病在临床上十分常见，但往往被轻视。房颤和心衰是亲近相关的，常常会一起存在，因而不能断定房颤是心律反常性心肌病的原因仍是成果。现在对房颤引发的心律反常性心肌病缺少确诊的有用根据，假如患者一起存在房颤和心衰两个症状，需求对房颤加以操控或有用医治，经过调查患者心脏功用和形状的改动，断定房颤在心衰进程中所起的效果。假如判别其为房颤引起，可称之为房颤性心肌病，房颤的患者多见心功用妨碍，现在临床上可经过对房颤进行操控来防治房颤性心肌病。
假如患者是房颤导致的心脏过大和心功用妨碍，怎么进行有用医治？房颤导致心律反常性心肌病的底子医治战略是纠正诱因，标准用药。首先是经过B受体阻滞剂、地高辛、胺碘酮、房室结（AVN）融化+心脏再同步化医治（CRT）操控室率。其次是经过电复律、药物复律（胺碘酮）、导管融化等进行节律操控。三是防备血栓栓塞，如华法林（INR2-3）、新式口服抗凝药物。四是关于血液动力学妨碍、新发房颤<48小时、心室率操控困难的患者首选复律。五是关于阵发性/继续性房颤、心室率操控不良、心室率操控好但仍有症状的持久性房颤患者，在后续医治中首选节律操控。
1949年，Levine提出心房颤动导致的心律反常性心肌病；1992年，Grogan陈述10例房颤引起的心力衰竭。“60多年前研讨者现已意识到房颤、心衰、心肌病的联系，今日咱们更要知道到与房颤相关的心肌病并进行有用医治。主张房颤引起心脏功用妨碍或继续性快速和不规则心室率型房颤，应该前期、活跃、有用地进行房颤节律操控来防备心律反常性心肌病。”杨延宗教授表明。
前期、活跃、有用的房颤节律操控是防备其呈现心律反常性心肌病的底子。防备房颤导致的心律反常性心肌病，应及时有用去除相关病因及诱发要素、医治房颤的触发性电活动及阵发性房颤，注重继续性房颤的复律测验和心室率操控，并推行和标准房颤的介入医治。导管射频融化（RFCA）这一房颤节律操控的办法可及时消除房颤触发性电活动，使射血分数显着添加。对房颤引起的心律反常性心肌病，最简略的医治计划是在房颤前期进行有用干涉，而关于早搏相关的心律反常，经过导管射频融化能够进行很好的操控。假如没有早搏引起的心律反常，就不会有阵发性或继续性房颤，由此房颤相关的心肌病就能得到有用操控。关于阵发性房颤患者，导管射频融化后能够长时刻維持安稳性心律。病例：45岁男患者，房性期前缩短3年，阵发性心房颤动2年，导管射频融化后心律保持安稳。
关于继续性房颤的患者，经过导管射频融化节律操控后能够康复窦性心律并能长时刻保持。病例：64岁男患者，有心脏早搏史3年，发现房颤继续1年，近2月呈现活动后心悸、气短、胸闷、乏力伴有心脏扩展和心功用妨碍。动态心电图显现全程房颤，均匀心室率123bpm，全天总心率177～120次/min。经导管射频融化有用操控房颤节律后，该患者的射血分数从41%增至57%，并保持长时刻安稳的窦性心律。
房颤有用节律操控可反转心功用
杨延宗教授指出，假如经过导管射频融化等办法使房颤节律得到有用操控，反转心功用也是很有或许的。病例：63岁男患者继续性房颤病史2年，呼吸困难伴不能平卧3个月，超声心动图显现呈现心脏扩展、心脏射血分数（EF）下降，确诊为心动过速性心肌病。经心大，其内未见血栓；室壁不厚，左室壁弥漫性运动削弱；主动脉瓣膜增厚，反光增强，瓣口探及极细束反流；二、三尖瓣口探及极细束反流，超声提示经心大、主动脉瓣钙化、左室缩短功用减低。左室内径60mm，主动脉瓣左室射血分数（LVEF）为26%。开始没有意识到房颤与心肌病的联系，咱们考虑该患者是扩张性心肌病。患者有继续2年房颤病史，近3个月才呈现呼吸困难伴不能平卧，咱们考虑是否或许是房颤引起心律反常性心肌病。2005年4月和7月患者两次承受导管射频融化术，之后保持安稳窦性心律，一年后症状消失，心脏缩小，心脏射血分数康复正常。初次射频融化后左室内径59mm，左室射血分数（LVEF）增至43%。2009年8月复查超声成果显现，左室内径52mm，左室射血分数增至58%，患者心内结构及血流大致正常。患者为窦性心律，各房室腔巨细及份额正常，其内未见切当血栓，室壁不厚，室壁运动尚可，各瓣膜形状及运动尚可，主动脉瓣口探及微量反流，二、三尖瓣口探及轻度反流。
由此可知，房颤与心功用恶化之间的联系是十分切当的。在临床中任何心力衰竭患者一起有房颤，经过活跃复律、保持窦性心律，调查患者后续心脏功用和形状改动，可断定原发性心律反常性心肌病、扩张型心肌病与房颤之间的联系，对确诊心律反常性心肌病很有协助。
室性早搏与心律反常性心肌病的联系也是亲近的，关于频发室性早搏导致的心律反常性心肌病，应该尽早对室性早搏进行有用操控。许多患者室性早搏长时刻存在，24小时室性早搏5000次～2万次以上，是患者未来呈现心脏扩展、心功用妨碍的首要原因，而现在导管射频融化术能够彻底治好室性早搏。
病例：16岁男患者呈现心悸、气短伴膂力下降一年余，超声心动图显现左室内径60mm，左室射血分数45%，动态心电图示频发室性早搏（来源左室流出道），早搏次数3.3万次/24小时，外院确诊为扩张型心肌病，我院确诊患者为窦性心律，单一性频发室性早搏，频发室性早搏二联律，可见成对室性早搏，室性早搏最高峰值为每小时2172次，偶发房性早搏可见成对房性早搏。心房高电压（CT-T）未见缺血改动。经室性早搏射频融化术后，保持安稳性心律，6个月后患者症状改进显着，心脏功用和形状彻底康复正常。
《柳叶刀》（The Lancet）等杂志相关研讨成果显现，早搏次数到达5000次以上，引发心律反常性心肌病的几率大为添加。当早搏次数到达1万次以上，心律反常性心肌病的几率可到达35%以上，应尽早干涉。早搏病史长（>5年），早搏多（>5000次），年纪大>（60岁），特别简略引起心脏形状的改动，简略被误认为是扩张性心肌病，而实践是早搏相关心律反常性心肌病，早搏消除后心脏形状和功用可彻底康复正常。
心律反常性心肌病（AIC）的确诊和临床处理流程如下：继续存在的快速性心律反常或频发室性早搏一有/无根底器质性心脏病一患者底子状况和心律反常特征→细胞与细胞基质病理生理改动、神经内分泌影响、Ca离子调控反常、心脏力学同步性反常→呈现左室缩短功用下降、扩张性心肌病体现、心力衰竭、心律反常性心肌病→心律反常操控（心室率/节律）、心衰标准医治→心衰改进和左室功用康复，可断定AIC确诊；如心衰未能改进，左室功用无康复则扫除AIC确诊→确诊AIC后继续保持窦性心律/严格操控心室率，紧密随访监测防止心律反常复发，继续B阻滞剂或ACEI使用，定时超声或核磁共振查看→若随诊无心律反常发作，超声等查看成果正常，则AIC治好，预后出色；若随诊仍有结构反常，如左室扩展、MRI有纤维化根据、呈现左室肥厚，则继续紧密监测，使用β阻滞剂或ACEI使用。
杨延宗教授进一步总结，心律反常性心肌病的规则如下：任何一种心律反常只需心室率过快或过慢继续存在都或许引起心动过速性心肌病（TIC），呈无休止性心律反常患者如伴有难以操控的快心室率要警觉TIC的呈现；伴有继续快速心律反常的心脏扩展和心力衰竭的患者要考虑TIC的确诊，心肌病的发作高度依赖于心室率，心率越快，心律反常性心肌病呈现越早；心肌病体现呈现的时刻有差异，可在心动过速后数周至20年不等；心律反常操控或停止后心脏形状和功用康复程度，时刻（数周至数年不同），TIC是心律反常性心肌病最常见的类型，多为一种良性疾病，但需及时和有用医治，部分有猝死危险，知道和前期辨认TIE并積极射频融化医治相关心律反常可有用操控和防备。
院长小传
杨延宗，医学博士，主任医生，教授，博士生导师，大连医科大学心血管病医院院长，大连医科大学隶属榜首医院内科教研室主任，心血管内科主任，国务院政府特殊津贴取得者。结业于武汉大学，曾留学意大利和美国。现任北美心律学会委员，中华心电生理和起搏学会常委，我国生物医学工程学会心律分会副主任委员，国家卫计委心律反常培训基地导师，辽宁省心血管病专业委员会副主任委员等，被评为卫生部有突出贡献的中青年专家，辽宁省优异专家，全国卫生体系先进工作者，担任十余家世界及国家级学术期刊编委，获中华医学会心电生理和起搏分会“心房颤动根底和临床研讨出色成就奖”、中华医学会“我国介入心脏病学出色贡献奖”，“介入心脏病学推行遍及奖”。
杨延宗教授关于各种心脏病的确诊和医治有丰厚经历，特别对各种心律反常的临床确诊和处理有很深的造就。在国内首先提出“肌袖性心律反常”的理论，为国内最早展开房颤导管射频融化医治的专家之一，在国内享有盛誉。担任《中华心律反常学杂志》《我国心脏起搏与心电生理杂志》《我国介入心脏病学杂志》等10余家国家级学术期刊的常务编委或编委，杨延宗教授共主编和参编书本10余部。取得包含国家级科技进步二等奖等国家及省以上奖项10余项，取得各级荣誉称号30余项，现已宣告科研论文200余篇，SCI文章20余篇。
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